Что такое гидроцефалия?
Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» — вода и «цефалия» — голова. Как следует из названия, это состояние, при котором основной характеристикой является чрезмерное накопление жидкости в мозге. Хотя гидроцефалию когда-то называли «водой в мозгу», на самом деле «вода» представляет собой спинномозговую жидкость (СМЖ) — прозрачную жидкость, окружающую головной и спинной мозг. Чрезмерное накопление спинномозговой жидкости приводит к аномальному расширению пространств головного мозга, называемых желудочками. Это расширение создает потенциально вредное давление на ткани мозга.
Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. В норме спинномозговая жидкость течет через желудочки, выходит в цистерны (закрытые пространства, служащие резервуарами) у основания головного мозга, омывает поверхности головного и спинного мозга, а затем реабсорбируется в кровоток.
СМЖ выполняет три важные функции жизнеобеспечения: 1) поддерживает плавучесть тканей головного мозга, действуя как подушка или «амортизатор»; 2) действовать как средство доставки питательных веществ в мозг и удаления отходов; и 3) течь между черепом и позвоночником и компенсировать изменения внутричерепного объема крови (количества крови в мозге).
Баланс между производством и абсорбцией спинномозговой жидкости имеет решающее значение. Поскольку спинномозговая жидкость вырабатывается непрерывно, медицинские состояния, которые блокируют ее нормальный поток или всасывание, приводят к чрезмерному накоплению спинномозговой жидкости. Возникающее в результате давление жидкости на ткани головного мозга является причиной гидроцефалии.
Каковы различные типы гидроцефалии?
Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и может быть вызвана либо событиями или влияниями, происходящими во время развития плода, либо генетическими аномалиями. Приобретенная гидроцефалия развивается во время рождения или в какой-то момент после него. Этот тип гидроцефалии может поражать людей всех возрастов и может быть вызван травмой или заболеванием.
Гидроцефалия также может быть сообщающейся и несообщающейся. Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда ток спинномозговой жидкости блокируется после ее выхода из желудочков. Эта форма называется сообщающейся, потому что спинномозговая жидкость все еще может течь между желудочками, которые остаются открытыми. Несообщающаяся гидроцефалия, также называемая «обструктивной» гидроцефалией, возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или нескольким узким проходам, соединяющим желудочки. Одной из наиболее частых причин гидроцефалии является «стеноз водопровода». В этом случае гидроцефалия возникает в результате сужения сильвиева водопровода — небольшого прохода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга.
Существуют две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются точно в упомянутые выше категории и в первую очередь поражают взрослых: гидроцефалия ex-vacuo и гидроцефалия нормального давления (ГНП).
Гидроцефалия ex-vacuo возникает, когда инсульт или травма вызывают повреждение головного мозга. В этих случаях ткань мозга может фактически сжаться. НПХ — это аномальное увеличение спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга, которое может возникнуть в результате субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или осложнений хирургического вмешательства. Однако у многих людей ГНП развивается при отсутствии ни одного из этих факторов. По оценкам, 375,000 XNUMX пожилых американцев страдают НПХ.
Кто болеет гидроцефалией?
Число людей, у которых развилась гидроцефалия или которые живут с ней в настоящее время, установить трудно, поскольку это заболевание встречается у детей и взрослых и может развиться в более позднем возрасте. Обзор данных, проведенный Университетом Юты в 2008 году, показал, что в 2003 году гидроцефалия составляла 0.6 процента всех госпитализаций в педиатрические больницы в Соединенных Штатах. По некоторым оценкам, один-два из каждых 1,000 детей рождаются с гидроцефалией.
Что вызывает гидроцефалию?
Причины гидроцефалии до сих пор недостаточно изучены. Гидроцефалия может быть результатом наследственных генетических аномалий (например, генетического дефекта, вызывающего стеноз водопровода) или нарушений развития (например, связанных с дефектами нервной трубки, включая расщелину позвоночника и энцефалоцеле). Другие возможные причины включают осложнения преждевременных родов, такие как внутрижелудочковое кровоизлияние, такие заболевания, как менингит, опухоли, черепно-мозговая травма или субарахноидальное кровоизлияние, которые блокируют выход спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны или устраняют проход для спинномозговой жидкости внутри цистерн.
Каковы симптомы гидроцефалии?
Симптомы гидроцефалии варьируются в зависимости от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в переносимости этого состояния. Например, способность младенца компенсировать повышенное давление спинномозговой жидкости и увеличение желудочков отличается от способности взрослого. Череп младенца может расширяться, чтобы вместить скопление спинномозговой жидкости, поскольку швы (фиброзные соединения, соединяющие кости черепа) еще не закрылись.
В младенчестве наиболее очевидным признаком гидроцефалии часто является быстрое увеличение окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать рвоту, сонливость, раздражительность, отклонение глаз вниз (также называемое «закатом солнца») и судороги.
Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать разные симптомы, поскольку их череп не может расширяться, чтобы вместить накопление спинномозговой жидкости. Симптомы могут включать головную боль с последующей рвотой, тошноту, помутнение зрения или двоение в глазах, заход глаз на солнце, проблемы с балансом, плохую координацию, нарушение походки, недержание мочи, замедление или потерю прогресса в развитии, летаргию, сонливость, раздражительность или другие изменения. в личности или познании, включая потерю памяти.
Симптомы гидроцефалии с нормальным давлением включают проблемы с ходьбой, нарушение контроля над мочевым пузырем, приводящее к учащению мочеиспускания и/или недержанию мочи, а также прогрессирующие умственные нарушения и деменцию. У человека с этим типом гидроцефалии может наблюдаться общее замедление движений или он может жаловаться на то, что его ноги «застревают». Поскольку некоторые из этих симптомов могут также наблюдаться при других заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, гидроцефалия нормального давления часто диагностируется неправильно и никогда не лечится должным образом. Врачи могут использовать различные тесты, в том числе сканирование головного мозга, такое как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), спинномозговая пункция или поясничный катетер, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологические тесты, чтобы помочь им точно диагностировать гидроцефалию с нормальным давлением и исключить любые другие условия.
Симптомы, описанные в этом разделе, представляют собой наиболее типичные проявления прогрессирующей гидроцефалии, но важно помнить, что симптомы значительно варьируются от человека к человеку.
Как диагностируется гидроцефалия?
Гидроцефалия диагностируется посредством клинического неврологического обследования и с помощью методов визуализации черепа, таких как УЗИ, КТ, МРТ или методы мониторинга давления. Врач выбирает подходящий диагностический инструмент в зависимости от возраста человека, клинической картины и наличия известных или предполагаемых аномалий головного или спинного мозга.
Каково современное лечение гидроцефалии?
Гидроцефалию чаще всего лечат хирургическим путем установки шунтирующей системы. Эта система перенаправляет поток спинномозговой жидкости из ЦНС в другую область тела, где она может всасываться как часть нормального процесса кровообращения.
Шунт представляет собой гибкую, но прочную пластиковую трубку. Шунтирующая система состоит из шунта, катетера и клапана. Один конец катетера помещается в желудочек внутри головного мозга или в спинномозговую жидкость за пределами спинного мозга. Другой конец катетера обычно помещается в брюшную полость, но его также можно разместить в других местах тела, например, в камере сердца или в областях вокруг легких, где спинномозговая жидкость может дренироваться и абсорбироваться. Клапан, расположенный вдоль катетера, поддерживает односторонний поток и регулирует скорость потока спинномозговой жидкости.
Ограниченное число людей можно лечить с помощью альтернативной процедуры, называемой третьей вентрикулостомией. При этой процедуре нейроэндоскоп — небольшая камера, использующая оптоволоконную технологию для визуализации небольших и труднодоступных хирургических областей — позволяет врачу осмотреть поверхность желудочка. Как только эндоскоп установлен в нужное положение, небольшой инструмент проделывает крошечное отверстие в дне третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости обойти препятствие и течь к месту резорбции вокруг поверхности мозга.
Каковы возможные осложнения шунтирующей системы?
Шунтирующие системы являются несовершенными устройствами. Осложнения могут включать механические повреждения, инфекции, обструкции и необходимость удлинения или замены катетера. Как правило, шунтирующие системы требуют наблюдения и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений может потребоваться последующая операция по замене вышедшей из строя части или всей шунтирующей системы.
Некоторые осложнения могут привести к другим проблемам, таким как чрезмерный или недостаточный дренаж. Чрезмерный дренаж возникает, когда шунт позволяет спинномозговой жидкости вытекать из желудочков быстрее, чем она вырабатывается. Чрезмерное дренирование может привести к коллапсу желудочков, разрыву кровеносных сосудов и возникновению головной боли, кровотечения (субдуральная гематома) или желудочкам (синдром щелевидного желудочка). Недренирование происходит, когда спинномозговая жидкость не удаляется достаточно быстро и симптомы гидроцефалии повторяются. Избыточный и недостаточный дренаж спинномозговой жидкости устраняют путем регулировки дренажного давления шунтирующего клапана; если шунт имеет регулируемый клапан давления, эти изменения можно внести, поместив специальный магнит на кожу головы над клапаном. Помимо обычных симптомов гидроцефалии, инфекции, вызванные шунтом, могут также вызывать такие симптомы, как субфебрильная температура, болезненность мышц шеи или плеч, а также покраснение или болезненность шунтирующего тракта. Когда есть основания подозревать, что шунтирующая система не функционирует должным образом (например, если симптомы гидроцефалии возвращаются), следует немедленно обратиться за медицинской помощью.
Каков прогноз гидроцефалии?
Прогноз для людей с диагнозом гидроцефалия трудно предсказать, хотя существует некоторая корреляция между конкретной причиной гидроцефалии и исходом. Прогноз еще более омрачен наличием сопутствующих нарушений, своевременностью диагностики и успехом лечения. Степень, в которой снижение давления спинномозговой жидкости после шунтирующей операции может минимизировать или обратить вспять повреждение головного мозга, не совсем понятна.
Пострадавшие люди и их семьи должны знать, что гидроцефалия представляет риск как для когнитивного, так и для физического развития. Тем не менее, многие дети с диагнозом этого расстройства получают пользу от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий и продолжают вести нормальную жизнь с небольшими ограничениями. Лечение междисциплинарной командой медицинских работников, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования имеет решающее значение для положительного результата. При отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может привести к летальному исходу.
Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно ухудшаются со временем, если заболевание не лечить, хотя у некоторых людей могут наблюдаться временные улучшения. Хотя успех лечения с помощью шунтов варьируется от человека к человеку, некоторые люди почти полностью выздоравливают после лечения и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы на хорошее выздоровление.
